Anual, la 29 iunie, este marcată Ziua Mondială a Sclerodermiei, având ca scop creșterea gradului de conștientizare a acestei boli rare.
„Sclerodermie dacă am traduce din limba latină ar fi piele dură, tare. Se mai numește scleroză sistemică. Este o boală rară, autoimună și cronică și se caracterizează prin producerea excesivă de colagen. Cunoaștem că colagenul este acel care ne menține pielea tânără și elastică, dar în sclerodermie are loc hiperproducerea de colagen și prin urmare acesta duce la întărirea pielii, fibrozarea și cicatrizarea pielii”, a menționat Alesea Nistor, medic reumatolog.
Femeile, de 4 ori mai afectate decât bărbații
Sclerodermia este mai frecventă la femei, cu un raport de aproximativ 4:1 față de bărbați, și debutează cel mai des în intervalul de vârstă 30–50 de ani.
„Din păcate, nu cunoaștem etiologia. Ar putea fi niște factori predispozanți, dintre care și un factor genetic, dar aceasta nu înseamnă că dacă mama are sclerodermie, o va avea și copilul. Din factorii declanșatori sunt fumatul, hipotermiile, adică condițiile de lucru la temperaturi scăzute, unele substanțe toxice și unele infecții virale”, a spus aceasta.
Sindromul Raynaud: Primul semnal de alarmă în 90 procente din cazuri
Există forma localizată, în care este afectată doar pielea, și forma sistemică, ce implică și organele interne, precum plămânii, inima sau rinichii.
„Prima manifestare care apare este sindromul Raynaud, cam în 90 procente. Atunci când pacientul observă că la expunerea la frigă sau apucă ceva rece apare acea înălbire a degetelor, apoi devin albastre și se înroșesc, acestea sunt primele simptome la care bat alarma pacienții și se adresează la reumatolog”, a explicat Nistor.
De asemenea, pacienții pot observa degete umflate, piele îngroșată și cu aspect lucios, iar uneori pot apărea hiperpigmentări.
„Dacă să vorbim despre manifestările clinice organice, depinde de organul afectat. Cel mai des este afectat plămânul cu formarea fibrozei pulmonare, cu insuficiență respiratorie și hipertensiune pulmonară. Poate fi afectarea renală, prin apariția crizei renale sclerodermice, când la pacient brusc și masiv se ridică tensiunea arterială”, a afirmat specialista.
Cum sunt afectate organele interne și ce este „mușcătura de șoricel”
În afectarea digestivă, fibrozarea reduce peristaltismul și poate îngusta esofagul, pacienții prezentând senzația de „nod în gât”, arsuri retrosternale și dificultăți la înghițire.
„În urma spasmului îndelungat pe care îl are pacientul în cadrul sindromului Raynaud, apar aceste ulcere periunghiale, le mai spunem „mușcătură de șoricel”. Acestea sunt destul de dureroase și se pot infecta. Este o complicație destul de gravă pentru că poate duce și la amputarea degetelor”, a menționat Alesea Nistor.
Diagnosticul sclerodermiei este dificil din cauza tabloului clinic complex. Primul pas este examenul obiectiv, unde medicul poate observa indurația pielii, ulcerele digitale sau sindromul Raynaud.
„Acești pacienți au un specific al feței, este o față în mască, fără riduri, nasul devine ascuțit, gura în chiset micuță, din cauza căreia pacienții au dificultăți de alimentare”, a notat ea.
Pentru confirmarea diagnosticului sunt necesare investigații și analize de laborator.
„Prezența acelor auto-anticorpi specifici pentru sclerodermia sistemică ca anti-SCL70, anti-centromeri și alții cu o sensibilitate mai scăzută. E foarte important un examen imagistic non-invaziv – capilaroscopia. Este un microscop cu care determinăm vascularizarea periferică la patul unghial și putem determina dacă este statut sclerodermic prin afectarea vaselor mici”, a explicat Nistor.
Se efectuează teste specifice pentru a confirma sau exclude sclerodermia sistemică.
„Pentru a determina afectarea pulmonară – CT-pulmonară, funcțiile respiratorii, radioscopia esofagului sau fibrogastroscopia pentru a determina dacă sunt acele stricturi ale esofagului și funcția renală – să nu omitem o criză renală sclerodermică sau o afectare renală”, a spus medicul reumatolog.
Tratamentul este individualizat și de lungă durată, fiind adaptat în funcție de evoluția bolii și necesitățile fiecărui pacient.
„Fiind o boală autoimună este un tratament imunosupresor, atât cu preparate sintetice, cât și biologice și deja sunt tratamentele complicațiilor sau simptomatice. În cazul sindromului Raynaud; antifibrotice când este fibrozarea țesutului pulmonar și în afectarea gastrică indicăm inhibitorii pompei de protoni”, a explicat ea.
Stilul de viață, scutul împotriva crizelor
Persoanele cu sclerodermie trebuie să adopte un stil de viață sănătos și să evite factorii care pot declanșa sau agrava simptomele.
„În primul rând, pacientul trebuie să evite contactul cu obiectelor reci sau suprarăcirea membrelor. Ar fi purtarea mănușilor, chiar și când apucă ceva din congelator. Evitarea fumatului, pentru că știm că duce la vasoconstricție. Evitare factorilor nocivi și pe măsura posibilității, evitarea infecțiilor virale”, a menționat Alesea Nistor, medic reumatolog.
Cine este Alesea Nistor
Alesea Nistor este un medic reumatolog din Republica Moldova, doctor în științe medicale și cadru didactic universitar. Ea este recunoscută atât pentru activitatea sa clinică în tratarea bolilor reumatice, cât și pentru contribuția adusă în cercetarea medicală și educație.
